第128章 剪刀

第128章 剪刀 (第1/2页)

正常人血管内皮受损时，也会分泌这种用来粘住血小板的巨大蛋白胶状物。
　　
　　但正常人不会死，因为血液里天生自带一种修剪它的金属蛋白裂解酶——ADAMTS13。
　　
　　这把"酶"，就像一把微观世界里的分子剪刀。它负责把那些过于庞大的蛋白网，咔嚓咔嚓剪成不会堵塞血管的无害小段。
　　
　　现在，这把剪刀不见了。
　　
　　在孕晚期剧烈的免疫和激素风暴下，这名试管双胎孕妇体内产生了大量自身抗体。这些抗体没有攻击子宫，也没有攻击肝脏，而是精准地锁死了那把救命的"ADAMTS13剪刀"。
　　
　　剪刀折了，巨网封路，红细胞被绞碎。
　　
　　一条从微观分子到宏观紫癜的逻辑链条，在林述的脑海里严丝合缝地闭环了。
　　
　　他深吸了一口气。
　　
　　手术室的冷空气灌进肺里，带着血腥味。
　　
　　"把刀收回去。不能剖。"
　　
　　林述将那叠化验单重重拍在不锈钢器械盘上。"啪"的一声脆响。
　　
　　"也没有DIC。"
　　
　　他转过头，眼睛同时锁死了产科主任钱沛和血液科副主任张克。他一举推翻了两个顶级大拿的刚才的判断。
　　
　　"她的PT和APTT全在正常值内。如果是DIC，这两个凝血指标早就崩溃了。如果是HELLP综合征，不会出现这么极端、孤立的深度昏迷。"
　　
　　林述继续说道。
　　
　　"齐明刚才在显微镜下看到的，是被切碎的红细胞。不是溶解。"
　　
　　林述指着孕妇腹部大片的暗紫色斑块。
　　
　　"她的微循环里，挂满了没有被修剪的巨大蛋白网。这些网不仅像钢丝网一样切碎了红细胞，还因为粘性极强，把全身的血小板全部吸附在毛细血管壁上。这就是她血小板只有5，却根本没有大出血的原因。"
　　
　　张克嘴唇张开，喉结艰难地滚动了一下。血液科副主任的临床本能，在被点破这层网的瞬间，迅速反应过来。
　　
　　"没有被修剪……"张克死死盯着林述，"ADAMTS13蛋白裂解酶活性缺失？！"
　　
　　"对。"林述毫不退让。
　　
　　"她体内那把负责裁剪巨大因子的剪刀，在这具试管双胎妊娠的母体里，被免疫抗体杀死了。"
　　
　　林述吐出十三个字："血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。"
　　
　　极度罕见病。
　　
　　百万分之三的发病率。
　　
　　在孕晚期复杂的激素掩护下，它伪装成了子痫，伪装成了DIC。
　　
　　如果刚才把产妇推上手术台切开子宫，或者打了肝素抗凝，后果不堪设想。
　　
　　手术室安静了两秒。这两秒里，所有人都在消化一件事：他们差一点就切了那一刀。
　　
　　"TTP……"张克干哑地重复着这个词。
　　
　　钱沛握着手术刀的手，在这一刻抑制不住地微微发抖。她不敢下这刀了。手术刀被她轻轻放回器械盘。金属碰金属，发出一声很轻的响。那声音像是整间手术室的退潮。
　　
　　"不能剖，也不能上肝素抗凝。"钱沛盯着监护仪上跌到82的胎心，"那她肚子里这两个马上憋死的孩子怎么救！她自己怎么救！"
　　
　　林述转过身。
　　
　　"只能输血浆。"
　　
　　林述给出了第三条路。一条走在刀刃上的路。
　　
　　"不置换，不抗凝。直接大量静脉滴注新鲜冰冻血浆。用健康人的血浆，强行把她缺的那把'剪刀'（ADAMTS13酶）补进去。只要酶到位，血管里的巨网就会被切碎，血小板就能释放，溶血立刻停止！"
　　
　　"胡闹！"
　　
　　钱沛几乎是尖叫出声，"她现在血红蛋白极低，心功能代偿已经到了极限！你用最大滴速给她强灌几千毫升血浆，容量负荷过载，一分钟内就会暴发急性左心衰！肺里全是泡沫，她会被自己的体液活活淹死在床上！"
　　
　　

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